Coartação da aorta
é um rasgão na íntima da aorta causando o fluxo de sangue através de uma ruptura na íntima e formando um hematoma intercalado entre as camadas da parede da aorta, forçando as camadas da parede da aorta a separarem-se. É uma condição perigosa e aguda que pode ser rapidamente fatal. Se a coarctação da aorta for completamente rasgada, haverá uma rápida e maciça perda de sangue, levando ao colapso circulatório e à morte imediata. A taxa de mortalidade por dissecção da aorta é de 80%, e 50% morrem antes mesmo de chegarem ao hospital. Portanto, se a coarctação da aorta atingir 6 cm, o paciente deve ser tratado com cirurgia de emergência.
Encenação
Encenação DeBakey
Tipo I – Coarctação da aorta torácica originária da aorta ascendente e que se estende distalmente, envolvendo pelo menos o arco aórtico;
Tipo II – coarctação da aorta torácica originária e confinada à aorta ascendente;
Tipo III – a coarctação da aorta torácica tem origem na aorta descendente e raramente se estende proximalmente, mas pode envolver a extremidade distal do vaso. As que não envolvem a aorta abdominal para baixo são conhecidas como tipo IIIA e as que o fazem são conhecidas como tipo IIIB.
Datilografia de Stanford
Tipo A – Coarctação da aorta envolvendo a aorta ascendente e/ou arco aórtico, com possível envolvimento da aorta descendente. O rasgão intimal tem origem na aorta ascendente, no arco aórtico, ou na aorta descendente (menos comum). Esta encenação corresponde a DeBakey
tipo I, DeBakey tipo II e DeBakey retrógrado tipo III (coarctação da aorta originária da aorta descendente e que se estende proximamente para envolver a aorta ascendente);
Tipo B – Coarctação da aorta envolvendo a aorta descendente e/ou estendendo-se para a aorta abdominal, mas não envolvendo a aorta ascendente e o arco aórtico. Esta encenação corresponde a um caso de DeBakey tipo III sem o envolvimento retrógrado da aorta ascendente.
Sinais e sintomas
Cerca de 96% dos doentes com coarctação da aorta têm um início súbito de dor lacrimal severa, que é o sintoma mais proeminente e característico da doença.
Os sinais e sintomas menos comuns da coarctação da aorta incluem: insuficiência cardíaca congestiva (7%), síncope (9%), acidente vascular cerebral (3-6%), neuropatia periférica isquémica, paralisia, paragem cardíaca, e morte súbita. Se um indivíduo tem um episódio sincopal, metade deles pode ser devido a um tamponamento pericárdico causado por sangue que entra no pericárdio devido a uma ruptura externa na coarctação da aorta. As complicações neurológicas da coarctação da aorta (ou seja, acidentes cerebrovasculares e paralisia) são causadas por uma ou mais das artérias que abastecem o sistema nervoso central envolvidas pela coarctação da aorta. Se a coarctação da aorta envolve a aorta abdominal, 3-5% dos doentes com coarctação da aorta abdominal estendem-se à artéria mesentérica causando necrose abdominal aguda, enquanto 58% dos casos se estendem à artéria renal causando dor lombar aguda, hematúria, insuficiência renal aguda ou hipertensão nefrogénica.
Diagnóstico
Radiografia simples do tórax
sombra mediastinal predominantemente alargada com acentuado alargamento da janela da aorta
Exame CT
O CT é o padrão de ouro para a definição de coarctação da aorta. A aplicação de contraste permite distinguir a luz verdadeira e falsa da coarctação e é clinicamente instrutiva.
Tratamento
Tratamento medicamentoso
A coarctação da aorta apresenta-se normalmente como uma emergência hipertensiva, pelo que a principal consideração no tratamento médico é manter a pressão arterial sob controlo rigoroso. O objectivo do controlo da pressão arterial é uma pressão arterial média de 60 a 75 mmHg, ou a pressão arterial mais baixa tolerada pelo paciente. Outro factor é a redução do corte dp/dt do ventrículo esquerdo (a força da ejecção do ventrículo esquerdo para a aorta ascendente).
Os beta-bloqueadores são a primeira linha de tratamento para a coarctação aguda e crónica da aorta. Em doentes com coarctação aguda da aorta, é preferível a administração rápida de drogas intravenosas (por exemplo, esmolol, propranolol, labetalol, etc.). Vasodilatadores, como o nitroprussiato de sódio, podem ser usados em doentes com hipertensão persistente, mas tais drogas não devem ser usadas sozinhas, uma vez que normalmente causam taquicardia reflexa.
Os bloqueadores dos canais de cálcio também podem ser utilizados para tratar a coarctação da aorta, particularmente se houver contra-indicações aos beta-bloqueadores. Os bloqueadores dos canais de cálcio mais utilizados são o verapamil e o diltiazem, pois têm um efeito combinado de vasodilatação e enfraquecimento muscular.
Nos casos de hipertensão individual intratável (hipertensão persistente apesar do tratamento com a dose máxima de três classes diferentes de medicamentos anti-hipertensivos), deve ser considerado o envolvimento da coarctação da aorta nas artérias renais que conduzem à hipertensão renal.
Tratamento cirúrgico
A cirurgia é o único tratamento eficaz para a coarctação da aorta. Dependendo da forma fractal da coarctação da aorta e da extensão da lesão, são escolhidas diferentes abordagens cirúrgicas. As opções cirúrgicas são: procedimento de David, procedimento de Bentall, procedimento de Carbrol, procedimento de Wheats + meio arco ou arco completo + procedimento de tromba distal de elefante.
Prognóstico
O resultado a longo prazo após a cirurgia é excelente. Há relatórios de acompanhamento de doentes que sobreviveram durante mais de 15 anos sem problemas.