O que sabe sobre bronquiectasias respiratórias com doença pulmonar intersticial?

  O que é a bronquite respiratória fina com doença pulmonar intersticial?  O Sr. Lee tem 45 anos de idade e é motorista a tempo inteiro. Recentemente tem sentido falta de ar e tosse, o que é mais pronunciado quando sobe as escadas. No início pensou que tinha “bronquite” e não a levou a sério, mas a sua condição foi-se agravando gradualmente. Foi ao hospital e, após interrogatório, o Sr. Lee revelou a sua longa história de fumador, cerca de 2 maços por dia desde os 18 anos de idade. Foi aconselhado a fazer uma TAC de alta resolução do seu tórax, função pulmonar e broncoscopia. Com base no historial médico do Sr. Li e nos resultados dos testes auxiliares, o médico fez um diagnóstico de bronquite respiratória com doença pulmonar intersticial (RBILD).  A bronquite respiratória fina é prevalecente nos fumadores. Microscopicamente é possível observar um grande número de macrófagos de fumadores que fagocitose partículas de fuligem na luz dos bronquíolos respiratórios finos. Alguns fumadores têm sintomas clínicos graves e uma TAC de alta resolução do tórax sugerindo bronquite fina e alterações intersticiais dos pulmões chamadas bronquite respiratória fina com doença intersticial pulmonar.       Seis casos de bronquite respiratória fina com doença pulmonar intersticial foram notificados pela primeira vez em 1987 e foram classificados como um tipo de pneumonia intersticial idiopática em 2002. Os pacientes tinham bronquite fina e pneumonia intersticial nos seus pulmões. Microscopicamente, o tecido pulmonar tem uma distribuição desigual das lesões e os bronquíolos respiratórios finos e os seus espaços aéreos circundantes contêm um grande número de macrófagos que fagocitose partículas de fuligem. Bronquite respiratória fina visível e septos alveolares alargados são evidentes, geralmente sem fibrose ou pulmão celular.  Quais são as manifestações clínicas da bronquiectasia respiratória com doença pulmonar intersticial?  As manifestações clínicas do sistema respiratório são geralmente inespecíficas, apresentando-se como uma tosse seca com dispneia progressiva que se agrava com a actividade, geralmente sem febre, hemoptise ou perda de peso, e são difíceis de diferenciar sintomaticamente de outras doenças.  Como é diagnosticada a bronquiectasia respiratória com doença pulmonar intersticial?  A grande maioria dos doentes tem um historial de tabagismo, a maioria dos quais fumou mais de 30 maços por ano (maços por dia x anos de fumo); o quadro clínico é de tosse seca e dispneia; o fluido de lavagem broncoalveolar mostra um grande número de macrófagos que engolem partículas de fuligem; a TAC de alta resolução do tórax mostra distribuição difusa de espessamento da parede brônquica, sombra nodular central lobular ou sombra difusa de vidro moído; para além de outras doenças possíveis, tais como pneumoconiose, alergia O diagnóstico da doença é considerado após excluir outras doenças possíveis, tais como pneumoconiose, pneumonia alérgica, lesões pulmonares relacionadas com drogas, hemorragia alveolar, etc. O diagnóstico exacto requer uma biopsia pulmonar cirúrgica para o diagnóstico histopatológico.  Como é tratada a bronquiectasia respiratória com doença pulmonar intersticial?  A cessação do tabagismo é o tratamento primário. A maioria dos doentes melhora em graus variáveis após deixar de fumar, e a sombra de vidro moído e os nódulos centrais lobulares na TCAR do tórax diminuem ou desaparecem. O Sr. Li, no caso acima referido, seguiu o conselho do seu médico para deixar de fumar imediatamente e a sua falta de ar e sintomas de tosse foram gradualmente reduzidos. Em revisão seis meses mais tarde, um TAC de alta resolução do tórax mostrou uma redução das lesões pulmonares e uma recuperação dos parâmetros da função pulmonar. Os doentes com função pulmonar significativamente afectada e doença progressiva requerem terapia com glicocorticóides, e a maioria dos doentes são capazes de controlar a sua doença e melhorar os seus parâmetros de imagem do tórax e função pulmonar. A duração do tratamento depende do resultado e pode ser reduzida, mantida ou descontinuada quando a condição melhora ou estabiliza.  Qual é o prognóstico da bronquiectasia respiratória com doença pulmonar intersticial?  A maioria dos pacientes tem um bom prognóstico. Num pequeno número de pacientes, os sintomas e a função pulmonar podem piorar apesar da cessação do tabagismo e do uso de glicocorticóides.