A maioria das pessoas não médicas nunca ouviu falar de dissecção da aorta, e os médicos não vasculares não sabem muito sobre a doença. A dissecção da aorta (AD) é uma doença catastrófica do sistema cardiovascular em que o sangue da luz da aorta entra na parede da aorta através de uma laceração na íntima, causando a formação de um hematoma preso na camada média da parede da aorta e se expande ao longo do eixo longitudinal da aorta. Como a íntima é parcialmente rasgada e sujeita a um poderoso choque sanguíneo, a íntima desprende-se e expande-se gradualmente, criando duas câmaras dentro da artéria, verdadeira e falsa, resultando numa série de manifestações, incluindo dor tipo lágrima. A aorta é o principal vaso sanguíneo do corpo, sujeito à pressão directa do coração a bater e tem um tremendo fluxo sanguíneo. Uma vez que ocorre uma laceração na camada intimal, as hipóteses de ruptura são muito elevadas e a taxa de mortalidade é também muito elevada. Causa Degeneração da camada média da aorta A vasculatura arterial humana normal é composta por 3 camadas, a íntima, a mesima e a epima, que se encaixam intimamente e transportam o fluxo sanguíneo através delas. A armadilha arterial, por outro lado, é o descasque e expansão gradual da íntima devido a um rasgão localizado na íntima, que é submetida a um forte choque sanguíneo, criando dois lúmenes, um verdadeiro e um falso, dentro da artéria. Isto leva a uma série de manifestações, incluindo dor em forma de lágrima. A degeneração mesentérica é considerada como o principal factor predisponente. Manifesta-se como degeneração de colagénio e tecido fibroso com alterações císticas, causando uma separação da camada intersticial durante a irritação crónica da parede da aorta. Isto é frequentemente visto em pessoas jovens e de meia-idade e resulta frequentemente em aprisionamento proximal, como nas síndromes de Marfan e Enler-Danlos, que herdaram defeitos do tecido conjuntivo. A hipertensão, que causa perturbações hemodinâmicas e promove o desenvolvimento da aterosclerose, é o factor predisponente mais importante para a doença de Alzheimer. É o factor predisponente mais importante para a AD. 70% a 90% dos doentes com AD têm a tensão arterial elevada. Cerca de metade dos que têm AD proximal e quase todos os que têm AD distal têm hipertensão. Metade das separações de pinças em mulheres com menos de 40 anos de idade durante a gravidez ocorrem durante a gravidez, normalmente no segundo terço da gravidez, e ocasionalmente no período pós-parto precoce. Volume sanguíneo elevado, débito cardíaco e pressão sanguínea no final da gravidez estão em risco de separação por pinçagem. Outras malformações vasculares congénitas tais como válvulas aórticas bilobedecidas e constrição aórtica; traumas médicos tais como cateterização arterial, bombas de balão intra-aórticas, bypass de artéria coronária e substituição de válvulas; e traumas ou abuso de cocaína ou arterite celular são estímulos raros. Classificação clínica Existem duas classificações médicas principais da coarctação da aorta baseadas na localização da fissura intimal e na extensão do envolvimento da coarctação, e a classificação de tipo 3 proposta pelo Professor DeBakey et al. em 1965. Tipo I: coarctação da aorta envolvendo a aorta ascendente até à aorta descendente e até à aorta abdominal. Tipo II: A coarctação da aorta está limitada à aorta ascendente. Em 1970, o Professor Daily e outros da Universidade de Stanford propuseram outra classificação baseada principalmente na localização da fissura endotelial proximal: Tipo A: todos os clips que envolvem a aorta ascendente, independentemente da origem; Tipo B: todos os clips que não envolvem a aorta ascendente. Stanford tipo A: equivalente a DeBakey tipos I e II, Stanford tipo B: equivalente a DeBakey tipo III. Apresentação clínica A dor no peito é o primeiro sintoma mais comum, sendo responsável por 74-90% dos casos. Dor insuportável com suor profuso, náuseas, vómitos e síncope, não aliviada por morfina. Morte súbita A principal causa de morte prematura é a ruptura ou obstrução AD de uma artéria que fornece órgãos vitais, tais como uma artéria coronária, artéria do tronco cefalobraquial ou artéria visceral. A morte súbita resulta geralmente de tamponamento agudo do pericárdio ou hemorragia maciça no mediastino ou cavidade pleural. Sintomas neurológicos Sintomas clínicos tais como síncope (9%), acidentes cerebrovasculares tais como hemiparesia, perda de consciência (5%) e paraplegia podem estar presentes e são facilmente mal diagnosticados como acidentes cerebrovasculares. A síncope sem localização neurológica focal é frequentemente o resultado de um aprisionamento proximal na cavidade pericárdica, levando a um tamponamento cardíaco, ou ocasionalmente a uma ruptura da aorta descendente na cavidade pleural. Que testes são realizados para confirmar a coarctação da aorta? Os principais adjuntos para diagnosticar a coarctação da aorta são a angiografia CT (CTA), a ressonância magnética (MRA) ou a angiografia de silhueta digital directa (DSA). Para mulheres grávidas, o ARM pode ser realizado sem radiação e sem qualquer efeito sobre o feto. Tratamento conservador Em doentes com aprisionamento agudo, qualquer que seja o tratamento necessário, o primeiro passo é tratar o doente de forma conservadora: controlo da pressão sanguínea e controlo da dor. Uma vez suspeita ou diagnosticada a doença, o doente deve ser hospitalizado para tratamento supervisionado. O objectivo do tratamento é reduzir a contratilidade miocárdica, diminuir a velocidade sistólica do ventrículo esquerdo e a pressão arterial periférica. O objectivo do tratamento é controlar a tensão arterial sistólica para 100-120 mmHg e o ritmo cardíaco para 60-75 batimentos/min. Isto estabiliza ou detém eficazmente a separação contínua da coarctação da aorta, permitindo que os sintomas se resolvam e a dor desapareça. (i) Analgesia: usar morfina com sedação. ②Replenish volume de sangue: transfusão se houver hemorragia no pericárdio: dissecção torácica ou aórtica. ③Lowering da tensão arterial: para pacientes com hipertensão combinada, baixar a tensão arterial para o alvo do tratamento clínico. A redução significativa ou desaparecimento da dor após uma queda da pressão arterial é uma indicação clínica para a cessação da extensão da separação por aprisionamento. Tratamento cirúrgico Após o paciente ter sido devidamente estabilizado, a escolha do tratamento depende principalmente do tipo de entalamento. Para o estado actual do tratamento, o tratamento endoluminal minimamente invasivo é a base para a coarctação da aorta tipo B de Stanford. A fundamentação do tratamento inclui as seguintes condições, ou indicações de cirurgia: aumento persistente do entalamento, como evidenciado por um rápido aumento do diâmetro e extensão do entalamento da aorta, hemorragia torácica, e dor incontrolável; ou isquemia nos ramos principais da aorta, tais como a artéria mesentérica superior e a artéria renal. A reparação endoluminal minimamente invasiva da coarctação da aorta é o tratamento da coarctação da aorta tipo B de Stanford dentro de 1,5 cm da fissura principal a partir da abertura da artéria subclávia esquerda por cirurgia híbrida ou por várias coarctações de reparação endoluminal (chaminé, janela aberta, stent de ramo modular). A coarctação da aorta de tipo B é a doença arterial mais mortal, com uma elevada taxa de mortalidade e complicações. O principal objectivo do tratamento cirúrgico é salvar a vida do paciente. Anteriormente, o tratamento mais conservador mas mais simples e seguro era simplesmente substituir a aorta ascendente ou parte dela, a fim de eliminar a ruptura primária e salvar a vida do paciente. Devido aos avanços nas técnicas cirúrgicas, anestesia, protecção de órgãos e cuidados pós-operatórios, as possibilidades de substituição vascular cirúrgica da aorta expandiram-se gradualmente, reduzindo assim a incidência de complicações na aorta residual doente. A actual técnica de hibridação tipo A de Stanford foi utilizada desde o início no método endovascular cirúrgico mais o implante artificial de vasos.